Kazım İncebacak
YDUS Çocuk Romatolojisi yan dal sınavı, pediatri ana dalı sonrası 3 yıllık eğitime giriş kapısıdır. 100 sorulu sınavda jüvenil idiopatik artritten (JIA) sistemik lupus eritematozusa (jSLE), juvenil dermatomyozitten Kawasaki hastalığına, ailevi Akdeniz ateşinden (FMF) otoinflamatuvar sendromlara, biyolojik tedavilerden hedefli küçük moleküllere uzanan geniş bir alan değerlendirilir. Bu rehberde EULAR, ACR/PRINTO 2022 JIA sınıflandırması, Türk Pediatrik Romatoloji Derneği güncel kılavuzları ışığında detaylı konu dağılımını + 12 haftalık hazırlık planını bulacaksınız.
📋 YDUS Çocuk Romatolojisi 2026 Hızlı Bakış
- 2 Mayıs 2026 · 100 soru / 150 dk · Yanlış cezası YOK
- Yeterlik 45+ (önerilen 60+)
- Ana Dal: Pediatri · 3 yıl yan dal
- 2025 Kontenjan: ~20-30 · Taban: 60-72
📊 100 Soru Detaylı Konu Dağılımı
| Konu | Soru | % |
|---|---|---|
| Jüvenil İdiopatik Artrit (JIA — 7 alt tip) | 20-25 | 22% |
| Jüvenil SLE + APS | 10-12 | 11% |
| Jüvenil Dermatomyozit (jDM) | 7-9 | 8% |
| Kawasaki Hastalığı + MIS-C | 8-10 | 9% |
| Vaskülitler (HSP, ANCA, Takayasu) | 8-10 | 9% |
| Otoinflamatuvar (FMF, CAPS, TRAPS, HIDS) | 10-12 | 11% |
| Skleroderma (sistemik+lokalize) | 5-7 | 6% |
| Sjögren + Mikst Konnektif Doku Hastalığı | 3-5 | 4% |
| Biyolojikler + JAK İnhibitörleri | 7-9 | 8% |
| MAS (Macrophage Activation Sendromu) | 5-7 | 6% |
| Üveit + Diğer Eşlik Eden Hastalıklar | 5-7 | 6% |
🎯 Konu Detayları
1. Jüvenil İdiopatik Artrit — JIA (20-25 soru, en yüksek ağırlık)
Eski ILAR (2001) Sınıflandırma: 7 alt tip — sistemik (sJIA), oligoartiküler (persistan/genişleyen), poliartiküler RF+, poliartiküler RF−, psoriatik, entezit-ilişkili (ERA), sınıflandırılamayan. Yeni ACR/PRINTO 2022: Sınıflandırma yeniden — sistemik JIA, RF+ poliartiküler (yetişkin RA-benzeri), early-onset ANA+, ERA, diğer. Tedavi: NSAİİ → MTX → biyolojikler. Anti-TNF (etanercept, adalimumab, infliximab, golimumab). IL-6 (tocilizumab) sJIA + poliartiküler. IL-1 (anakinra, canakinumab) sJIA. Abatacept (CTLA-4 Ig). Tofacitinib JAK inhibitörü 2+ yaş. Üveit Taraması: ANA+ oligoartiküler kız küçük çocuk en yüksek risk — yıllık 4× slit lamp.
2. Jüvenil SLE (10-12 soru)
Pediatrik başlangıç (<18 yaş) SLE %15-20 tüm SLE'nin. Daha agresif seyir + lupus nefriti sık. ACR/EULAR 2019 kriterleri. Tedavi: Hidroksiklorokin (HCQ) — herkese (KVH+lupus aktivite koruyucu). Kortikosteroid akut alev. Lupus Nefriti: WHO/ISN sınıflama I-VI. Class III/IV/V tedavi: indüksiyon (MMF veya siklofosfamid + steroid) → idame (MMF). Yeni Tedaviler: Belimumab (anti-BLyS) — lupus nefriti dahil pediatrik onaylı. Voclosporin + MMF (combo) lupus nefritinde 2024. Anifrolumab (anti-IFN-α reseptör) — yetişkin onayı, pediatrik faz 3.
3. Juvenil Dermatomyozit (7-9 soru)
Klasik bulgu: Gottron papülleri, heliotrop rash, proksimal kas zayıflığı, kalsinozis. Yetişkin DM'den farklı: malignite eşlik daha az, kalsinozis çok sık. Anti-MDA5 (interstisyel akciğer hastalığı), anti-Mi2, anti-NXP2 (kalsinozis), anti-TIF1γ. Tedavi: yüksek doz steroid + IVIG + MTX. Ciddi: rituksimab, JAK inhibitörü.
4. Kawasaki + MIS-C (8-10 soru)
Kawasaki: 5+ gün ateş + 4/5 (konjunktivit, oral değişiklik, periferik ekstremite, lenfadenopati, döküntü). Eksik Kawasaki — laboratuvar ile destek. Koroner arter anevrizmaları riski (echocardiogram). Tedavi: IVIG 2 g/kg + aspirin (yüksek doz akut → düşük doz koruyucu). IVIG dirençli: 2. doz IVIG, infliximab (anti-TNF), siklosporin, anakinra. MIS-C: COVID-19 sonrası multisistem inflamatuvar. Yaş büyük (Kawasaki'den), şok sık, GI semptomlar baskın, kardiyak (myokardit). Tedavi: IVIG + steroid → biyolojikler (anakinra, infliximab).
5. Vaskülitler (8-10 soru)
- HSP (Henoch-Schönlein, IgA Vaskülit): En sık çocukluk vasküliti. Tetrad: palpabıl purpura + artralji + abdominal ağrı + glomerülonefrit. Suportif. Steroid (ciddi GIS, nefrit, orşit).
- ANCA Vaskülit: GPA (eski Wegener) — c-ANCA/PR3. MPA — p-ANCA/MPO. EGPA (Churg-Strauss). Tedavi: indüksiyon rituksimab (RAVE — yetişkin) veya siklofosfamid + steroid → idame rituksimab/MMF/azatiyoprin.
- Takayasu Arteriti: Büyük damar — aort ve dalları. ESR↑↑. Steroid + MTX/MMF/biyolojik (TNF, tocilizumab).
- Behçet: Pediatrik nadir. PEDIATRIC PEDBD kriterleri 2014. Mukokutanöz (aft, genital) + üveit + nörolojik + vasküler.
- PAN (Poliarteritis Nodosa): Cilt formu + sistemik. Hepatit B ilişkili (yetişkinde, pediatrik nadir).
6. Otoinflamatuvar Hastalıklar (10-12 soru)
FMF: Türkiye'de en sık (1/1000-2000). MEFV geni (M694V en sık). Ataklar: 12-72 saat ateş + serositis (peritonit, plörit, sinovit, perikardit) + erizipel-benzeri. Amiloidoz riski (proteinüri, KBY). Tedavi: kolşisin (atak önleme + amiloidoz koruyucu, ömür boyu). Direnç → IL-1β inhibitörü (anakinra, kanakinumab). CAPS: NLRP3 — FCAS (soğuk), MWS, NOMID/CINCA. TRAPS: TNFRSF1A. HIDS/MKD: MVK eksikliği. PFAPA: Periyodik ateş + aft + adenit + farenjit. En sık çocukluk periyodik ateş — kortikosteroid atak başlangıcı dramatik kesi.
7. Skleroderma (5-7 soru)
Sistemik Skleroz (jSSc): Pediatrik nadir. Diffüz vs limited (CREST). Anti-Scl-70, anti-centromere. Rampada akciğer fibrozisi, pulmoner HT, sklerodermal renal kriz (ACE inhibitörü). Lokalize Skleroderma (Morphea): Cilt-altı fibroz, çocukluk daha sık. Linear scleroderma (en pic — Parry-Romberg) ekstremite, yüz. MTX + steroid.
8. MAS (Makrofaj Aktivasyon Sendromu) (5-7 soru)
sJIA, jSLE, Kawasaki, MIS-C komplikasyonu. Sekonder HLH benzeri. Tetik: viral enfeksiyon (özellikle EBV, parvo). Klinik: persistan ateş, hepatosplenomegali, sitopeni, hiperferritinemi (>10,000 ng/mL — patognomonik), hipertrigliseridemi, hipofibrinojenemi, transaminitis, koagülopati (DIC-benzeri), CNS bulguları. Tedavi: yüksek doz steroid (pulse) + siklosporin → anakinra (IL-1Ra) — devrim. Etoposid + dexa (HLH protokolü) refrakter.
9. Biyolojikler + Hedefli Küçük Moleküller (7-9 soru)
Pediatrik romatolojinin son 20 yılı:
- Anti-TNF: Etanercept, adalimumab, infliximab, golimumab
- IL-6: Tocilizumab — sJIA, poliartiküler JIA, MIS-C
- IL-1: Anakinra (Kineret), kanakinumab (Ilaris) — sJIA, FMF dirençli, CAPS, MAS
- T hücre ko-stimülasyon: Abatacept (Orencia) — JIA
- B hücre: Rituksimab (anti-CD20) — jSLE, ANCA vaskülit, refrakter
- JAK inhibitörleri: Tofacitinib (JIA 2+ yaş), upadacitinib, baricitinib (interferonopatiler)
- BLyS: Belimumab — jSLE, lupus nefriti pediatrik onaylı
- IFN-α reseptör: Anifrolumab — yetişkin SLE, pediatrik bekliyor
📚 Kaynaklar
- Petty/Cassidy/Laxer's Textbook of Pediatric Rheumatology, 8. Baskı (2020) — Standart referans
- EULAR/ACR JIA Sınıflandırma 2022 (PRINTO)
- EULAR Pediatrik Önerileri — eular.org
- Türk Pediatrik Romatoloji Derneği
- Pediatric Rheumatology Online Journal
📅 12 Haftalık Hazırlık Planı
| Hafta | Konu |
|---|---|
| 1-2 | JIA (ILAR + ACR/PRINTO 2022, 7 alt tip + tedavi) |
| 3 | Jüvenil SLE + lupus nefriti + APS |
| 4 | Jüvenil dermatomyozit + skleroderma |
| 5 | Kawasaki + MIS-C |
| 6 | Vaskülitler (HSP, ANCA, Takayasu, Behçet) |
| 7-8 | Otoinflamatuvar (FMF, CAPS, TRAPS, HIDS, PFAPA) |
| 9 | MAS + Sjögren + MCTD |
| 10 | Biyolojikler + JAK inhibitörleri + üveit |
| 11 | Geçmiş YDUS + simülasyon |
| 12 | Tekrar + zayıf konular |
❓ FAQ
JIA üveiti taramasında en yüksek risk grubu?
ANA+ oligoartiküler kız çocuk başlangıç <6 yaş — en yüksek risk. Slit lamp 3-4 ayda bir 4 yıl boyunca, sonra 6 ayda bir. Tedavi: topikal steroid → MTX → adalimumab (FDA pediatrik üveit onayı).
sJIA'da tocilizumab vs anakinra ne zaman?
sJIA-MAS riski yoksa tocilizumab tercih (steroid eklemeyi azaltır). MAS varsa anakinra (IL-1) öncelikli — kısa yarı ömür güvenlik. Direnç/refraktere kanakinumab. Steroidsiz remisyon hedef. Yeni: Emapalumab (anti-IFN-γ) sJIA/HLH overlap.
FMF M694V homozigot fenotip?
Daha ağır seyir, erken başlangıç, yüksek atak sıklığı, amiloidoz riski yüksek. Türkiye'de M694V sık (özellikle Doğu Anadolu, Akdeniz). Aile taraması + erken kolşisin tedavisi kritik.
MAS tanısında ferritin değeri?
Ferritin >10,000 ng/mL — MAS için %95 sensitif/spesifik (yetişkin/pediatrik). 50,000+ HLH tanısında daha güvenilir. Ravelli kriterleri (sJIA-MAS) — düşen platelet, AST↑, ferritin↑, fibrinojen↓ — erken yakala.
Kawasaki IVIG dirençli vakalarda ne yapılır?
İlk doz IVIG sonrası persistan ateş 24-36 saat → 2. doz IVIG. Hala direnç → infliximab (anti-TNF), siklosporin (Japonya KAICA çalışması), anakinra (KAWAKINRA). Pulse metilprednizolon erken yüksek riskli (Kobayashi/Egami skoru) eklenebilir.
⚖️ YMYL Disclaimer
Bu içerik YDUS Çocuk Romatolojisi yan dal sınav hazırlığı amaçlı akademik rehberdir; klinik tedavi, ilaç dozajı, hasta bakımı, reçete yazma veya tanı tavsiyesi niteliği taşımaz. Klinik uygulamada güncel kılavuzlar (EULAR, ACR/PRINTO, Türk Pediatrik Romatoloji Derneği), Türkiye Farmakopesi ve yetkili hekim onayı esas alınmalıdır. Sınav bilgileri için ÖSYM resmi kılavuzunu doğrulayınız.