Kazım İncebacak
YDUS Çocuk Nörolojisi yan dal sınavı, pediatrinin en kompleks ve hızla evrilen yan dallarından biridir. 100 sorulu sınavda epilepsiden serebral palsiye, nöromusküler hastalıklardan inflamatuvar SSS hastalıklarına, gen tedavilerinden (SMA için Spinraza/Zolgensma/Risdiplam) yenidoğan nörolojisine uzanan geniş bir alan değerlendirilir. Bu rehberde ILAE 2017 sınıflandırması, AAN (American Academy of Neurology) kılavuzları ve Türk Çocuk Nörolojisi Derneği güncel önerileri ışığında detaylı konu dağılımını + 12 haftalık hazırlık planını bulacaksınız.
📋 YDUS Çocuk Nörolojisi 2026 Hızlı Bakış
- Sınav Tarihi: 2 Mayıs 2026
- Soru: 100 / 150 dk · Yanlış Cezası: YOK
- Yeterlik: 45+ (önerilen 65+)
- Ana Dal: Pediatri (Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları) uzmanlığı
- Eğitim: 3 yıl yan dal
- 2025 Kontenjan: ~40-50 kişi · Taban: 65-78
📊 100 Soru Detaylı Konu Dağılımı
| Konu | Soru | % | Öncelik |
|---|---|---|---|
| Epilepsi + Konvülzif Bozukluklar | 22-26 | 24% | En Yüksek |
| Serebral Palsi + Gelişim Geriliği | 8-10 | 9% | Yüksek |
| Nöromusküler Hastalıklar (SMA, DMD, MG) | 10-12 | 11% | Yüksek |
| Yenidoğan Nörolojisi (HİE, NMC, IVH) | 8-10 | 9% | Yüksek |
| Nörogenetik (Lökodistrofiler, Mitokondriyal) | 8-10 | 9% | Yüksek |
| İnflamatuvar+Demiyelinizan (ADEM, MS) | 5-7 | 6% | Orta |
| SSS Enfeksiyonları (menenjit, ensefalit) | 7-9 | 8% | Yüksek |
| Çocukluk Migreni + Baş Ağrısı | 5-7 | 6% | Orta |
| Hareket Bozuklukları + Ataksiler | 5-7 | 6% | Orta |
| Beyin Tümörleri + Pediatrik İnme | 5-7 | 6% | Orta |
🎯 Konu Detayları
1. Epilepsi (22-26 soru — en yüksek ağırlık)
ILAE 2017 Sınıflandırma: Nöbet (focal/generalized/unknown onset) + Epilepsi (focal/generalized/combined/unknown) + Etiyoloji (yapısal/genetik/enfeksiyöz/metabolik/immün/bilinmeyen). Pediatrik Sendromlar: West sendromu (infantil spazm + hipsaritmi + gelişim gerileme) — ACTH/vigabatrin. Lennox-Gastaut (multiple seizure types + slow spike-wave). Dravet (SCN1A — PCDH19 da). BECTS/rolandic. Childhood Absence Epilepsy (CAE) — etosüksimid 1. tercih. JME (juvenil miyoklonik) — valproat (kız kaçın), levetirasetam. İlaç Seçimi: Fokal: oksbazepin, levetirasetam, lakozamid. Generalize: valproat, lamotrijin, levetirasetam. Status: lorazepam → fosfenitoin → fenobarbital. 2024: Cenobamat (fokal), Fenfluramine (Dravet, LGS).
2. Nöromusküler (10-12 soru) — En çok güncellenen alan
- SMA (Spinal Musküler Atrofi): SMN1 delesyonu. 4 tip (Tip 0 prenatal, Tip 1 Werdnig-Hoffmann <6 ay, Tip 2 oturabilir, Tip 3 yürüyebilir, Tip 4 erişkin). Yeni gen tedavileri (KRİTİK SINAV): Nusinersen (Spinraza) — antisense oligo, intratekal q4ay; Onasemnogene abeparvovec (Zolgensma) — AAV9 SMN1, IV tek doz <2 yaş; Risdiplam (Evrysdi) — oral SMN2 splicing modifier 2+ ay. Yenidoğan tarama Türkiye'de 2024 gündeminde.
- DMD (Duchenne): X'e bağlı, dystrofin. Gowers belirtisi, gastrocnemius pseudohipertrofisi. CK çok yüksek. Yeni: Eteplirsen (eksen 51 atlama), Casimersen (eksen 45), Elevidys (delandistrogene moxeparvovec — gen tedavisi 2023, 4-5 yaş). Steroid (deflazakort/prednizon) standart.
- BMD (Becker), CMT, Pompe (asit alfa-glukozidaz — alglukozidaz alfa)
- Miyastenia Gravis: Pediatrik MG (juvenil). Anti-AchR, anti-MuSK. Piridostigmin, IVIG, plazmaferez, timektomi.
3. Serebral Palsi (8-10 soru)
Statik motor bozukluk, ilerlemiyor. GMFCS sınıflandırma 1-5 (motor fonksiyon). Tipler: spastik (en sık) — diparezik/hemiparezik/quadriparezik. Diskinetik. Ataksik. Mikst. Etiyoloji: prematürite + IVH + PVL + hipoksi. Tedavi multidisipliner: fizyoterapi + botulinum toksin (lokal) + baklofen (intratekal/oral) + selektif dorsal rizotomi (spastik diparezi). Eşlik: epilepsi (%30), zihinsel yetersizlik, görme/işitme.
4. Yenidoğan Nörolojisi (8-10 soru)
HİE (Hipoksik İskemik Ensefalopati): Sarnat evrelemesi 1-3. Terapötik hipotermi (33.5°C, 72 saat) — moderate-severe HIE'de standart, 6 saat içinde başla. NMC (Neonatal Convulsion): Fenobarbital 1. tercih (yeni: levetirasetam alternatif). IVH (intraventriküler hemoraji): Prematürite, germinal matriks. Papile evrelemesi 1-4. Yenidoğan inme: Arteriyal vs venöz, MR difüzyon. Konjenital nöral tüp defekt: Folat profilaksisi.
5. Nörogenetik (8-10 soru)
- Lökodistrofiler: Adrenoleukodistrofi (X'li, VLCFA), MLD (metakromatik), Krabbe, Canavan, Alexander, PMD.
- Mitokondriyal: MELAS, MERRF, Leigh, Kearns-Sayre. Laktat↑, ragged red fibers.
- Nörokutanöz Sendromlar: NF1 (kafe-au-lait, Lisch nodülü, optik gliom), NF2 (vestibular schwannom), TS (tuberoz skleroz — TSC1/TSC2, infantil spazm, ash-leaf), Sturge-Weber (port-wine, leptomeningeal angiom), VHL.
- Mukopolisakkaridozlar (MPS): Hurler, Hunter (X), Sanfilippo. ERT (enzim replasman tedavisi).
- Lizozomal: Niemann-Pick, Gaucher, Tay-Sachs, Fabry.
6. SSS Enfeksiyonları (7-9 soru)
Bakteriyel Menenjit: Yenidoğan: GBS, E. coli, Listeria. 1-3 ay: pnömokok, meningokok, Hib (aşılı azaldı). >3ay: pnömokok, meningokok. BOS analizi (PMN↑, glukoz↓, protein↑). Ampisilin+sefotaksim (yenidoğan) veya seftriakson+vankomisin (>1 ay) + deksametazon. Viral Ensefalit: HSV (asiklovir empirik!), arbovirüsler. Otoimmün Ensefalit: Anti-NMDA reseptör (psychatric semptomlar, dyskinezi), anti-LGI1, anti-CASPR2.
7. ADEM + Pediatrik MS (5-7 soru)
ADEM: Tek dönem, multifokal, ensefalopati, postenfeksiyöz. MR multipl T2 hiperintens. Tedavi: IV metilprednizolon ± IVIG/plazmaferez. Pediatrik MS: McDonald 2017 kriterleri. Çocuklarda relapsing-remitting ağırlıklı. Tedavi: glatiramer, interferon-β, fingolimod (10+ yaş onaylı), natalizumab. NMOSD (anti-AQP4): Eculizumab. MOGAD (anti-MOG): Yeni antite.
📚 Kaynaklar
- Swaiman's Pediatric Neurology, 6. Baskı (2017) — Standart referans
- Volpe's Neurology of the Newborn, 6. Baskı (2017) — Yenidoğan nörolojisi
- Aicardi's Diseases of the Nervous System in Childhood, 4. Baskı
- ILAE 2017 Sınıflandırma — ilae.org
- Türk Çocuk Nörolojisi Derneği — cocuknorolojisi.org
- AAN Kılavuzları — aan.com
- SMA News Today, MDA güncel
📅 12 Haftalık Hazırlık Planı
| Hafta | Konu |
|---|---|
| 1-3 | Epilepsi (ILAE 2017 + sendromlar + ilaç seçimi + status + yeni ilaçlar) |
| 4 | Nöromusküler (SMA, DMD, MG, Pompe — gen tedavileri detay) |
| 5 | Serebral palsi + gelişim geriliği + otizm |
| 6 | Yenidoğan nörolojisi (HİE, NMC, IVH) |
| 7-8 | Nörogenetik (lökodistrofiler, mitokondriyal, nörokutanöz) |
| 9 | SSS enfeksiyonları + otoimmün ensefalit |
| 10 | ADEM, pediatrik MS, NMOSD, MOGAD + migren + hareket bozuklukları |
| 11 | Geçmiş YDUS soruları + simülasyon |
| 12 | Tekrar + zayıf konular + son hatırlatma |
❓ FAQ
SMA gen tedavileri (Spinraza, Zolgensma, Risdiplam) farkı?
Spinraza: İntratekal antisense oligo, q4ay ömür boyu, $750K/yıl. Zolgensma: AAV9 vektör SMN1 transferi, IV tek doz, <2 yaş, $2.1M tek seferlik. Risdiplam: Oral SMN2 splicing modifier, 2+ ay, $340K/yıl. Türkiye SGK 2024'te kapsamlı geri ödeme.
DMD gen tedavisi Elevidys nedir?
Delandistrogene moxeparvovec (Elevidys) — AAVrh74 vektör mikro-dystrofin. FDA 2023 (4-5 yaş ambulatuvar). Türkiye onay süreci. ALT/AST takibi (transient yükselir).
West sendromu tedavisi: ACTH mı vigabatrin mi?
Etyolojiye bağlı. Tuberoz skleroz (TS) → vigabatrin 1. tercih. İdiyopatik infantil spazm → ACTH (yüksek doz) veya prednizolon. Vigabatrin retina toksisitesi (görme alanı) takip.
HİE'de hipotermi kaç saat içinde başlatılmalı?
İlk 6 saat içinde, 33.5°C, 72 saat. Moderate-severe HIE (Sarnat 2-3) endikasyonu. Yavaş ısıtma (0.5°C/saat). Etkinlik: ölüm + ağır engellilik %25 azaltır.
Anti-NMDA reseptör ensefalit pediatrik tedavi?
1. basamak: IV metilprednizolon + IVIG veya plazmaferez. 2. basamak: rituksimab + siklofosfamid. Over teratomu tarama (kız), eğer varsa rezeke. Uzun dönem nüks %15-20.
⚖️ YMYL Disclaimer
Bu içerik YDUS Çocuk Nörolojisi yan dal sınav hazırlığı amaçlı akademik rehberdir; klinik tedavi, ilaç dozajı, hasta bakımı, reçete yazma veya tanı tavsiyesi niteliği taşımaz. Klinik uygulamada güncel kılavuzlar (ILAE, AAN, Türk Çocuk Nörolojisi Derneği), Türkiye Farmakopesi ve yetkili hekim onayı esas alınmalıdır. Sınav bilgileri için ÖSYM resmi kılavuzunu doğrulayınız.